Саркома Эвинга (Юинга) это редкий вид рака кости, который диагностируют у детей и подростков. Различают 4 разных вида рака, которые называют семейством опухолей Эвинга (Юинга). В Эстонии каждый год диагностируется 1-2 новых случаев заболевания. Прогноз выживаемости положительный, у 2/3 случаев заболевания выживаемость долгосрочная. Хотя болезнь может возникнуть и в младшем возрасте, большинство случаев саркомы Эвинга обнаруживается в 10-20-ти летнем возрасте. У мальчиков вероятность развития саркомы Эвинга выше.

Саркому Эвинга вызывают хромосомные изменения, возникшие после рождения. В результате процесса, называемого транслокацией, хромосомы 11 и 22 обмениваются между собой небольшими участками, вызывая генетическое нарушение, наличие которого можно подтвердить с помощью DNA-теста. Причина, вызывающая транслокацию, не известна. Факторы риска, которые увеличивают вероятность развития у ребенка саркомы Эвинга, не выявлены, болезнь также не передается от родителей детям.

Формы саркомы Эвинга

  • Саркома Эвинга составляет около 85% всех случаев рака кости. Обычно опухоль располагается в длинных костях рук или ног, но иногда возникает и в костях таза или грудной клетки.
  • Внекостные саркомы это опухоли, которые возникают за пределами костей. К этому виду относятся только 8% случаев опухолей Эвинга.
  • Примитивная нейроэктодермальная опухоль, которую также называют периферической нейроэпителиомой, может встречаться в костях и/или в мягких тканях.
  • Опухоль Аскина это примитивная нейроэктодермальная опухоль, которая возникает в полостях костного мозга грудной стенки. Опухоль часто распространяется на окружающие мягкие ткани.

Симптомы саркомы Эвинга

  • боль в костях
  • припухлость или уплотнение в месте образования опухоли, теплое на ощупь
  • появление температуры

Диагностика саркомы Эвинга

Если у ребенка возникает боль в костях или другие симптомы, тогда в любом случае первым диагностическим тестом назначают рентгенологическое исследование. При помощи рентгена можно подтвердить наличие опухоли, но для того, чтобы получить более подробную информацию о локализации опухоли и вероятном распространении, проводятся также компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). Для постановки более точного диагноза может потребоваться биопсия костной ткани, потому что в костях могут встречаться и другие виды опухолей.

Лечение саркомы Эвинга

Дети с саркомой Эвинга получают интенсивное противораковое лечение. После постановки диагноза ребенку назначают 3-4 цикла химиотерапии сразу несколькими препаратами. Затем пациенту делается операция, чтобы удалить оставшуюся часть опухоли, и в последующем, в большинстве случаев, пациент нуждается дополнительно в лучевой терапии. После этого проводится химиотерапия, в общем счете на протяжении до 9 месяцев.