Гематология это наука о крови и нарушениях находящихся в составе крови клеток и белков (плазмы). Кровь это сложная система. У детей встречается много различных гематологических нарушений и заболеваний.

Из серьезных гематологических проблем, встречающихся у детей, диагностируются синдромы недостаточности костного мозга, нейтропении, анемии, эритроцитозы, тромбоцитопении (чаще всего идиопатические тромбоцитопении), тромбоцитозы, редко встречающиеся расстройства иммунной системы и прочие редко встречающиеся гематологические нарушения. Гематологи также дают консультации специалистов по нарушениям системы свертываемости крови.

Синдромы недостаточности костного мозга

 

  • Синдром Швахмана-Даймонда это гастроэнтерологическое (пищевого тракта) генетическое нарушение, которому часто сопутствует гипоплазия (недостаточная выработка) или аплазия (дефицит) костного мозга. Симптомы со стороны пищеварительного тракта обусловлены недостаточной выработкой энзимов поджелудочной железы. Может наблюдаться естественная задержка в росте. У детей с синдромом Швахмана-Даймонда больший риск развития лейкемии или полного дефицита кроветворения.
  • Анемия Даймонда-Блекфена это редкое нарушение образования красных кровяных телец, которое лечат стеройдными гормонами или постоянными переливаниями концентрата красных кровяных телец. Если есть возможность, для лечения таких пациентов применяют пересадку костного мозга.
  • Апластическая анемия это самая тяжелая форма недостаточности костного мозга, выражающаяся в недостаточном созревании всех трех типов клеточных линий в костном мозге (красные кровяные тельца, белые кровяные тельца и тромбоциты). Такие пациенты обычно становятся зависимыми от переливаний концентратов красных кровяных телец и тромбоцитов, и являются исключительно восприимчивыми к возникновению любых инфекций.
  • Анемия Фанкони
  • Приобретенная апластическая анемия
  • Пароксизмальная ноктуральная гемоглобинурия

 

Нейтропении

Нейтропения это недостаток борющихся с инфекцией белых кровяных телец, которую чаще всего вызывает применяемая в детском возрасте для лечения опухолей химиотерапия. В редких случаях болезнь может быть наследственной или приобретенной, без наличия опухоли или предшествующего лечения химиотерапией. Данные болезни диагностируют и наблюдают гематологи.

  • Синдром Костманна (тяжелая врожденная нейтропения)

 

Приобретенные и  врожденные тромбоцитопении

  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).  ИТП это часто возникающее у детей заболевание, встречается у одного из 600-700-т. ИТП обычно возникает после вирусной инфекции, которая запускает в детском организме выработку антител, направленных против тромбоцитов. В результате число тромбоцитов снижается, что в свою очередь вызывает возникновение кровоподтеков и кровотечений. В пубертатный период 85% случаев ИТП у детей исчезают самопроизвольно, независимо от того, было ли проведено лечение. У остальных 15% (в большинстве подростки и взрослые) развивается хроническая форма заболевания.
  • Амегакариоцитарная тромбоцитопения. Это тяжелая врожденная форма заболевания.

 

Наследственные анемии

  • Наследственный сфероцитозсамая частая форма заболевания.
  • Врожденные дизэритропоэтические анемии

 

Приобретенные анемии

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Анемии, вызванные недостатком железа и витаминов, инфекцией

 

Гемоглобинопатии и талассемии

 

Полицитемии в детском возрасте

  • Эритроцитоз

Симптомы гематологических заболеваний

В случае разных болезней крови симптомы различны. Грудным детям сразу после рождения проводится скрининговое исследование на наличие гемоглобинопатий, чтобы выявить наличие серповидноклеточной анемии еще до возникновения симптомов болезни.

Симптомами ИТП являются кровоподтеки и кровотечения, другие нарушения вызывают боль, инфекции и/или отеков ног и/или рук.

Диагностика гематологических заболеваний

С помощью стандартного полного анализа крови можно определить такие нарушения системы крови, как низкое количество красных кровяных телец, белых кровяных телец и тромбоцитов. Для каждого нарушения системы крови существуют свои диагностические тесты, которые дают более подробную информацию для постановки точного диагноза.

Лечение гематологических заболеваний

В течение двух последних десятилетий методы лечения болезней крови очень развились. Нарушения системы крови можно лечить с помощью лекарств, пересадки костного мозга и/или клеточной терапии такой, как переливание крови и применение стимуляторов клеточного роста. Несмотря на то, что многие нарушения системы крови это хронические заболевания, большинство пациентов могут жить нормально, несмотря на болезнь.